ДЕЖЕРИНА – ТОМА СИНДРОМ

ДЕЖЕРИНА – ТОМА СИНДРОМ
(описан французскими неврологами J. J. Dejerine и А. А. Н. Thomas, 1867–1963; синонимы – оливопонтоцеребеллярная дистрофия, оливомостомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация, атрофия моста, замедленная корково-мозжечковая атрофия, внутримозжечковая атрофия) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся дистрофическим процессом, главным образом в белом веществе мозжечка, варолиева моста, в собственных ядрах моста и ганглиозных клетках нижних олив. Манифестирует в возрасте около 50 лет симптомами поражения мозжечка, экстрапирамидным изменением мышечного тонуса, снижением интеллекта: появляются нарушения походки и равновесия, нарушается контроль речи, письма, функций верхних конечностей; нередко появляются патологические рефлексы, симптомы паркинсонизма, характерен крупный статический тремор головы и туловища; нередко развивается деменция; возможно недержание мочи. Болезнь быстро прогрессирует, приводя через 1–4 года к летальному исходу. Этиология неоднородна (хронические интоксикации, в том числе алкогольная; предполагают возможность аутосомно-рецессивного наследования).

J. J. Dejerine, A. Thomas. Latrophie olivoponto-cerebelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpetriere, Paris, 1900; 13: 330–370; 1912; 25: 223–250.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "ДЕЖЕРИНА – ТОМА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Дежерина–Тома синдром — (Dejerine J.J., Thomas A., 1900). Атрофия системы ножек мозга с мозжечковыми расстройствами координации. Начало в 35 40 лет, отмечаются мозжечковые расстройства походки, затем атаксия распространяется на верхние конечности (нарушение письма). Рас …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Дежерина-Тома синдром — редко встречающаяся генетически обусловленная (с аутосомно доминантным и аутосомно рецессивным типом наследования) атрофия ножек мозга с мозжечковыми расстройствами и с началом болезни в возрасте 35 40 лет. (Dejerine, Thomas, 1900).… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ДЕЖЕРИНА-ТОМА СИНДРОМ — [Dejerine J.J., Thomas A., 1900]. Атрофия системы ножек мозга с мозжечковыми расстройствами координации. Начало в 35 40 лет, отмечаются мозжечковые расстройства походки, затем атаксия распространяется на верхние конечности (нарушение письма). Рас …   Толковый словарь психиатрических терминов


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»